发布时间:2022-10-08 13:25:10
本期 ,在丛涛教授的带领下通过精准的探查与不懈追寻随访,终于为56岁男性患者乏力3周后心前区疼痛找到了原因。这个“罪魁祸首”竟是左室的假腱索。本病例左室心尖部血栓伴有左室腔内梗阻临床较为罕见,治疗后超声观察到左室巨大假腱索构建了附壁血栓的基础,导致形成左室双腔,出现左室内巨大压差。心脏超声造影对鉴别心腔内血栓有重要意义。 病例介绍 一般情况:56岁,男性,工人特效腰腿疼痛灵有治疗效果吗 主 诉:因“乏力3周”于2021年8月10日入院,无发热,无牙龈出血、鼻衄等,无头晕、头疼,于外院查血常规提示血象异常(未见报告) 个人病史:无烟酒不良嗜好 既往史 :无特殊 家族史 :无特殊 体格检查:T 37℃,P 80次/分,R 12次/分,BP 135/67mmHg 神清,双肺未闻及干湿啰音,心率70次/分,律齐,各瓣膜听诊区未及杂音,腹软,肝脾肋下未触及,双下肢轻度水肿。 实验室检查:NT-proBNP 604.6 ng/L,hs-TnI 0.466 ug/L 血常规: 01 入院检查 入院心电图检查: 超声心动图: 心脏超声造影: 02 进一步检查 骨髓穿刺: ● 特征描述:骨髓增生活跃,嗜酸性粒细胞比例增高57%,早幼粒细胞占11%。 ● 实验室意见:嗜酸性粒细胞白血病待除外。 骨髓活检、免疫组化: 冠脉CT: 左室内低密度充盈缺损冠状动脉未见明显异常 心脏MRI: ● 患者入院后第3天出现心前区疼痛,伴后背疼,每次持续40-50分钟 ● 查心肌酶逐渐升高,NT-proBNP最高达1789 ng/L ● 心电图示ST-T呈动态演变 心电图2021-8-10: 心电图2021-8-14: 心电图2021-8-16: 疾病诊断 嗜酸性粒细胞白血病伴FIP1L1/PDGFRA 融合基因阳性 嗜酸性粒细胞性心内膜炎(Loeffler 心内膜炎) 心室内血栓(左室腔内梗阻) 慢性心力衰竭 功能II级C期 急性非ST段抬高性心肌梗死 病例分析 Loeffler 心内膜炎: Loeffler 心内膜炎又名嗜酸性粒细胞性心内膜炎、是一种罕见的嗜酸性粒细胞增多症的并发症。 嗜酸性粒细胞增多症: Loeffler 心内膜炎: Loeffler 心内膜炎属于限制性心肌病中的心内膜心肌病 临床表现:充血性心衰,体重减低,发热、咳嗽、皮疹等,可出现体循环栓塞,患者常死于心力衰竭 X线胸片:心影扩大和肺淤血 心电图:非特异性ST段和T波异常 心脏超声:心房增大,心室增厚,瓣膜可见反流,典型的限制性心肌病表现,收缩功能常正常,心尖部常被血栓阻塞 MRI: 金标准 Bruanwald 心脏病学,第9版. Korean J Intern Med.2018 舒张功能异常的原因为血栓机化形成紧密的心内膜瘢痕和心室腔容积减少。 Loeffler 心内膜炎病理生理学制: 嗜酸性粒细胞脱颗粒 凝血- 抗凝平衡调节机制的紊乱 潜在机制——抗线粒体M2 抗体 Loeffler 心内膜炎与抗线粒体M2 抗体有关。据报道,在一例老年女性Loeffler 心内膜炎患者骨髓活检及心内膜心肌活检组织中发现抗线粒体M2 抗体阳性。而丙酮酸脱氢酶复合物-E2 亚基正是抗线粒体M2 抗体特异性抗原,这种抗原归线粒体所属。当心肌细胞线粒体损伤时可将丙酮酸脱氢酶复合物-E2 释放到细胞质中,诱发机体产生抗线粒体M2 抗体,促特效腰腿疼痛灵青年人可以吃吗使受损细胞的炎症激活。 Loeffler 心内膜炎分期: 急性炎性坏死期(最初1~2个月) 嗜酸性粒细胞浸润心脏组织、脱颗粒和释放有毒蛋白质的过程 症状和体征:无心脏特异性 心电图:窦速或传导阻滞、非特异性ST 段异常等,但通常异常不显著 超声心动图及心脏磁共振:可能仅仅显示心肌间质水肿、左心室室壁厚度增加 心内膜心肌活检:组织中有碱性蛋白、嗜酸性粒细胞阳离子蛋白和嗜酸性粒细胞过氧化物酶的沉积物 血栓形成期(约10个后): 嗜酸性粒细胞脱颗粒,进而减弱抗凝、加强凝血 血管内皮损伤和血栓形成,可能导致瓣膜功能障碍 血栓最常累及心室(心尖闭塞),导致二尖瓣反流进行性加重,偶尔可能还会累及心房 可通过超声心动图和心脏磁共振来检查附壁血栓 首先,嗜酸性粒细胞脱颗粒导致未能形成凝血调节蛋白- 凝血酶复合物,进而丧失抗血栓形成作用,即抗凝作用减弱。其次,嗜酸性粒细胞颗粒蛋白可激活凝血因子,即凝血作用加强 纤维化期(1~2 年后): 血栓被纤维化取代 纤维化可涉及心内膜、瓣膜、腱索和心脏传导 可通过超声心动图和心脏磁共振来检查附壁血栓 心内膜剥脱术往往是该阶段唯一有效的方法,术后大部分患者的症状会相对改善 当瓣膜反流较重时,可选择瓣膜置换术,建议首选生物瓣膜 诊断与鉴别诊断 金标准:心肌活检 无创金标准:心脏MRI 如表现为胸痛胸闷及呼吸困难、心肌损伤标志物的升高、ST 段抬高或T 波倒置以及心内膜增厚或心尖部血栓等,因无特征性改变,故常是排他性诊断。 鉴别诊断:与急性心梗、心肌炎等相鉴别 治疗与管理: 预后: 一般来说,对类固醇有效的患者预后大多良好,对类固醇无反应者一般预后不良 但是由于基因突变导致的Loeffler 心内膜炎患者在用酪氨酸激酶抑制剂治疗后也具有良好的预后 研究发现,嗜酸性粒细胞增多症患者的10 年生存率不到50%,而Loeffler 心内膜炎纤维化期10 年生存率更是不到3特效腰腿疼痛灵里面有激素吗0%,1 年生存率为70%~80% 左室假腱索 定义:左心室内除正常连接乳头肌与二尖瓣叶的腱索以外的纤维条索样结构,来自胚胎心脏的内层心肌,是一种先天性变异 包含纤维组织、心肌组织、起自冠脉分支的血管以及源于左束支传导系统的浦肯野纤维 以往认为无意义,近年来发现其临床意义众多,如无害性心脏杂音、抑制左室的过度重构、心律失常等 起自冠脉分支的血管以及源于左束支传导系统 无害性心脏杂音、抑制左室的过度重构、减少二尖瓣反流、心律失常等相关,且不断有新的临床意义被发现。 治疗策略 使嗜酸性粒细胞恢复正常:伊马替尼100mg每日1次 改善心脏损伤:激素 ? 住院期间:甲泼尼龙琥珀酸钠80mg,每日一次静点,每3天减量20mg。 ? 出院后:口服醋酸泼尼松(5mg/片) 第1-2周,每早10片; 第3-4周,每早6片; 第5-6周,每早3片; 第7-8周,每早2片; 第9-10周,每早1片 针对内膜下血栓及对症支持: 低分子肝素 4250IU 皮下注射 华法林钠片 口服 监测INR 补钙、护胃、利尿、补钾等等 疗效评价: 血常规2021.8.22 化验指标2021.8.26 心脏彩超2021.8.27 随访:心脏彩超2021.10.20 假腱索 随访:心脏彩超2022.2.20 经验总结 1、影像学检查要密切结合临床 2、不要忽视一些常见、但是容易被忽视的解剖结构 本期重点内容提炼 1、 如果患者血常规提示嗜酸性粒细胞较高或者心尖异物,至少要先排除患者是否有心内膜炎,心内膜纤维化以及心内膜附壁血栓等情况; 2、 嗜酸性粒细胞增多症的发病率约为十万分之0.035,诊断年龄的中位数为52.5,男女比例为1.47,约40%-50%的患者并发Loeffler心内膜炎; 3、 Loeffler心内膜炎属于限制性心肌病中的一种类型,临床主要表现为充血性心衰、体重减低、发特效腰腿疼痛灵官方网站热、咳嗽、皮疹等,可出现体循环栓塞,患者常死于心力衰竭; 4、 Loeffler心内膜炎在临床诊断时,X线胸片以及心电图都无特别的变化,主要表现为胸片心影扩大和肺淤血以及心电图非特异性ST段和T波异常,心脏超声则是初步诊断非常重要的方法,主要表现为心房增大、心室增厚、瓣膜可见反流,典型的限制性心肌病表现,收缩功能正常,舒张功能受累,通常心尖部有血栓附着,心肌活检是鉴别与诊断的金标准,磁共振则是无创金标准; 5、 Loeffler心内膜炎主要分为急性炎性坏死期、血栓形成期以及纤维化期; 6、 Loeffler心内膜炎预后与类固醇治疗的反应有关,有效的患者大多良好,对类固醇无反应者一般不好,但由于基因突变导致的Loeffler心内膜炎患者在用络氨酸激酶抑制剂治疗后也具有良好的预后; 7、 较早期研究发现,嗜酸性粒细胞增多症患者的10年生存率不到50%,而Loeffler心内膜炎纤维化期10年生存率更是不到30%,1年生存率为70%-80%; 8、 本病例左室心尖部血栓伴有左室腔内梗阻临床较为罕见,治疗后超声观察到左室巨大假腱索构建了附壁血栓的基础,导致形成左室双腔,出现左室内巨大压差。心脏超声造影对鉴别心腔内血栓有重要意义,本病例在LVO模式显示血栓为充盈缺损,二MCE模式可见少量造影剂渗入血栓之中,可能与新鲜血栓没有压实和计划有关; 9、 Loeffler心内膜炎影像学检查要密切结合临床,不要忽视一些常见但容易被忽视的解剖结构。 审校:Susan 刘 ┆编辑:胡欣妍┆来源:华医心诚医生集团 投稿邮箱:hyxc-tougao@hyxcchina.com 联系电话:4006-562-862 投稿详情: 点击“阅读更多信息”